‌Biotin-Nitisinone‌，生物素-尼替西农

Biotin-Nitisinone（生物素-尼替西农）  
英文名：Biotin-Nitisinone  
中文名称：生物素-尼替西农  

基本介绍  
尼替西农（Nitisinone）是一种4-羟基苯丙酮酸双加氧酶（HPPD）抑制剂，用于*疗遗传性酪氨酸血症Ⅰ型（HT-Ⅰ），通过抑制酪氨酸代谢途径减少有毒代谢物积累。生物素偶联后，可借助肝脏等代谢器官中潜在的生物素受体（如生物素羧基载体蛋白）实现靶向递送，增强肝内药物浓度，降低全身毒性。  

应用场景  
1. 遗传性代谢病靶向*疗  
  - 靶向肝细胞递送尼替西农，提高肝内HPPD抑制效率，减少酪氨酸及其代谢物（如琥珀酰丙酮）在肝肾等组织的沉积，改善HT-Ⅰ患者的临床症状（如肝衰竭、神经损害）。  

2. 代谢通路研究  
  - 利用生物素标记追踪尼替西农在肝细胞内的代谢路径，解析其对酪氨酸代谢网络的调控机制，或探索潜在的药物-代谢物相互作用。  

制备思路  
1. 羧基偶联策略  
  - 尼替西农分子中的羧基可与生物素的氨基通过EDC/NHS偶联，形成稳定酰胺键。反应在DMF/PBS混合溶剂中进行，调节pH至7.5-8.0以活化羧基，避免药物酚羟基的干扰。  
  - 可引入短链PEG（如PEG2）作为连接臂，减少空间位阻对HPPD结合的影响。  

2. 酶抑制活性验证  
  - 通过体外HPPD酶活性测定（如紫外分光光度法），比较偶联物与原药的IC₅₀值，要求活性保留率＞85%。  

3. 肝靶向性评价  
  - 在原代大鼠肝细胞模型中，通过生物素-亲和素-FITC染色观察偶联物的细胞内摄取，或在HT-Ⅰ小鼠模型中检测肝内琥珀酰丙酮水平变化。
产地：西安
用途：科研
包装：瓶装
运输：低温冷藏运输

关于我们：
良林科研服务平台是西安瑞胜生物科技有限公司旗下的品牌，良林生物致力于服务全球研发工作者，专注于提供生物素（Biotin）相关试剂及定制服务。生物素因其很高的亲和力和特异性，被广泛应用于生物医学研究和诊断领域。良林能够根据客户需求，定制各种生物素标记的化合物，包括生物素标记的多糖、蛋白质、核酸、小分子药物等。这些定制化产品广泛应用于药物递送、细胞标记、免疫检测和生物传感器等领域。

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